普纳替尼(Iclusig)的用法用量

普纳替尼(Ponatinib)是一种强效的口服酪氨酸激酶抑制剂(TKI)，被广泛应用于治疗费城染色体阳性(Ph+)的慢性髓性白血病(CML)和急性淋巴细胞白血病(Ph+ ALL)。治疗机制主要通过抑制BCR::ABL1酪氨酸激酶的活性，包括对T315I等耐药突变的有效抑制，阻止癌细胞的生长和扩散。以下为普纳替尼的具体用法和用量指南，患者需根据病情及医生建议使用。

普纳替尼的推荐用法和剂量

1. 慢性期慢性髓性白血病(CP-CML)

起始剂量为45mg，每日一次，口服。当BCR::ABL1IS水平降至≤1%时，将剂量减至15mg，每日一次。

对于失去反应的患者，可以考虑将剂量提高至先前耐受的30mg或45mg。如果在调整剂量后仍未取得疗效或出现不可接受的毒性，应考虑停药。

2. 加速期(AP-CML)和急变期(BP-CML)慢性髓性白血病

起始剂量：45mg，每日一次，口服。

治疗持续直至无反应或出现不可接受的毒性。如果患者达到主要细胞遗传学应答，可考虑减少剂量。

若3个月内未获得治疗反应，建议停药并考虑其他治疗方案。

3. 费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病(Ph+ ALL)

起始剂量：

对于作为单一疗法的患者：45mg，每日一次，口服。

对于联合化疗的患者：30mg，每日一次，口服。

剂量调整：

在联合化疗中，如达到微小残留病(MRD)阴性并实现完全缓解(CR)，剂量可减少至15mg，每日一次。

单一疗法中，若3个月内无反应，建议停药。治疗时间继续治疗直至疾病无反应或出现不可接受的毒性。

4. 伴有T315I突变的患者

起始剂量45mg，每日一次，无论患者是处于慢性期、加速期还是急变期。治疗持续直至疾病进展或出现毒性反应。

5. 肝功能损害患者

轻度肝功能损害(Child-Pugh A)：通常不需要调整剂量，仍按照每日一次45mg给药。

中度或重度肝功能损害(Child-Pugh B或C)：起始剂量应降低至每日一次30mg，同时需密切监测肝功能。如肝功能进一步恶化，应立即调整剂量或停药。

6. 与CYP3A抑制剂的联合用药

避免与强效CYP3A抑制剂联合使用。如需联合用药，应适当降低普纳替尼的剂量。

停用CYP3A抑制剂后，应等待3至5个消除半衰期后再恢复普纳替尼的正常剂量。

普纳替尼的服药指南和注意事项

服药方式

普纳替尼可以与食物同服或空腹服用。药片需整片吞服，避免压碎、打碎、切割或咀嚼。

漏服处理

如果漏服了一剂，请直接在下一次服药时间服用，不可补服漏服的剂量。

监测与评估

患者在治疗期间需定期监测血液学指标、肝功能及心血管状况，评估治疗效果并及时调整剂量。

停药指征

若患者在3个月内未达到预期反应，或出现严重副作用(如心血管不良事件)，需考虑停药并另寻替代疗法。

个体化剂量调整

普纳替尼的剂量调整需根据患者的具体情况，如治疗反应、不良反应及特殊病理条件(如肝功能损害或合并用药)进行个体化管理。具体的剂量调整信息，可以咨询药队长医学顾问。

普纳替尼是一种疗效显著的靶向药物，能够有效治疗慢性髓性白血病(CML)和费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病(Ph+ ALL)，尤其是在常规治疗耐药或不耐受的患者中。用法和用量需根据患者的具体病情、治疗目标及耐受性进行调整，同时需严格遵循医生的指导。患者在治疗过程中应密切关注身体状况，及时就医咨询，根据医生建议调整剂量。