卡普拉珠单抗(Caplacizumab)的适应症

卡普拉珠单抗（Caplacizumab，商品名：Cablivi）是一种针对血管性血友病因子（vWF）的抗体片段，主要用于治疗成人获得性血栓性血小板减少性紫癜（aTTP）。aTTP 是一种罕见且严重的自身免疫性疾病，其特征是微血管血栓形成和血小板减少，可能导致多器官损伤和死亡。

适应症

卡普拉珠单抗被批准用于治疗成人获得性血栓性血小板减少性紫癜（aTTP），需与血浆置换和免疫抑制治疗联合使用。aTTP 是一种急性发作的疾病，通常需要紧急治疗以防止严重的并发症，如中风、心肌梗死和多器官衰竭。

治疗方案

卡普拉珠单抗的治疗方案包括在血浆置换治疗开始时立即使用，具体剂量和给药时间如下：

第一天治疗：在血浆置换前至少 15 分钟进行 11 mg 静脉注射，血浆置换完成后进行 11 mg 皮下注射。

后续每日治疗：在每日血浆置换后进行 11 mg 皮下注射。

血浆置换后治疗：在最后一次每日血浆置换后的 30 天内，每天进行 11 mg 皮下注射。如果在初始治疗后仍有持续的潜在疾病迹象（如 ADAMTS13 活性水平受抑制），治疗可延长最多 28 天。

复发处理：如果患者在使用卡普拉珠单抗期间出现超过 2 次 aTTP 复发，应停用卡普拉珠单抗。

治疗机制

卡普拉珠单抗通过靶向血管性血友病因子（vWF）的 A1 域，抑制 vWF 与血小板的相互作用，从而减少 vWF 介导的血小板黏附和消耗。这种机制有助于缓解 aTTP 患者的微血管血栓形成和血小板减少。

临床试验结果

在关键的多中心、随机、双盲、安慰剂对照试验（HERCULES）中，卡普拉珠单抗的疗效得到了验证。

与安慰剂相比，卡普拉珠单抗显著缩短了血小板计数反应的时间（血小板计数≥150,000/µL 并在 5 天内停止每日血浆置换）。

此外，卡普拉珠单抗组在治疗期间发生 aTTP 相关死亡、aTTP 复发或至少一次治疗相关主要血栓栓塞事件的患者数量也显著减少。

注意事项

出血风险

使用卡普拉珠单抗可能会增加出血风险，特别是在有基础凝血障碍或同时使用抗血小板药物或抗凝药物的患者中。如果发生临床显著的出血，应中断治疗。

手术和侵入性操作

在计划进行择期手术、牙科手术或其他侵入性操作前 7 天，应停用卡普拉珠单抗。

卡普拉珠单抗为 aTTP 患者提供了一种新的治疗选择，能够有效改善患者的预后并减少并发症的发生。