马瓦卡坦(mavacamten)的用法用量

马瓦卡坦胶囊（Mavacamten）是一种专门用于治疗梗阻性肥厚型心肌病的创新药物，剂量的个体化和科学使用对确保其疗效至关重要。以下是推荐的使用指南：

马瓦卡坦胶囊（Mavacamten）用法用量

1、推荐起始剂量与后续调整

起始剂量

马瓦卡坦胶囊的推荐起始剂量为5mg，每日口服一次。此剂量适用于大多数患者，且不考虑食物的影响。

后续剂量

在治疗过程中，可以根据患者的耐受性逐步调整剂量。允许的后续剂量为每日一次口服2.5mg、5mg、10mg或15mg。剂量增加应根据患者的反应和临床评估进行。

最大推荐剂量

最大推荐剂量为每日一次15mg。达到此剂量后应定期监测患者的心脏功能，确保药物的有效性和安全性。

2、特别人群与注意事项

女性生殖潜力

对于具有生殖潜力的女性患者，必须在开始治疗前确认其未怀孕，并且已采取有效避孕措施。治疗期间继续使用有效的避孕方法，且在停药后的一个月内继续使用。

心力衰竭患者

不建议心脏射血分数（LVEF）低于55%的患者使用马瓦卡坦，或在此基础上增加剂量。

心脏监测

患者在服用马瓦卡坦胶囊时，必须定期评估左心室射血分数（LVEF）和左心室流出道（LVOT）梯度。这是因为心力衰竭可能会发生，剂量调整应基于这些监测结果，确保LVEF保持在50%以上，避免心力衰竭症状。

稳态药物水平

药物的稳态药物水平通常需要数周时间才能达到，因此在调整剂量时需要耐心。药物在体内的代谢和药物相互作用可能导致药物暴露量出现较大差异，需根据患者个体差异调整剂量。

停药和中断

如果在治疗过程中，患者的LVEF下降到50%以下，应立即中断治疗，并根据中断流程决定是否重启或停止药物。如果患者在2.5mg剂量下停药，应在2.5mg剂量下重新开始，或者永久停药。

3、遗漏或延迟剂量处理

漏服处理

如果漏服一剂药物，应尽快服用，并在第二天的常规时间服用下一剂预定剂量。注意，不要在同一天服用两剂药物。

服用方式

马瓦卡坦胶囊应整粒吞服，切勿打碎、咀嚼或打开胶囊。

与药物相互作用的特别注意事项

与CYP抑制剂的联合使用

对于正在接受弱CYP2C19或中度CYP3A4抑制剂治疗的患者，开始使用马瓦卡坦时应调整剂量。建议的起始剂量为5mg每日一次。

剂量调整

若患者正在接受CYP抑制剂治疗，建议将马瓦卡坦剂量减少一个级别。例如，从15mg减少至10mg，10mg减少至5mg，5mg减少至2.5mg。药物使用后应进行4周的临床和超声心动图评估，并在12周后考虑上调剂量。

避免同时使用

对于已在2.5mg剂量下稳定治疗的患者，应避免同时使用弱CYP2C19抑制剂和中度CYP3A4抑制剂，因为没有低于此剂量的方案。

马瓦卡坦胶囊的用法用量需要严格根据患者的个体状况来调整。在治疗过程中，应密切监测左心室射血分数（LVEF）和左心室流出道梯度（LVOT）等重要指标。同时，应根据药物与其他药物的相互作用及时调整剂量，确保安全和疗效。患者应严格遵守剂量安排，并在漏服药物时按规定处理。